血栓性血小板减少性紫癜的神经系统特点及治疗.doc

血栓性血小板减少性紫癜的神经系统特点及治疗
作者:张津华蔡姝萍赵燕荆宏建付志新
【关键词】血栓性血小板减少性紫癜;神经系统
血栓性血小板减少性紫癜(thrombotic thrombocytopenic purpura,TTP)是一种临床少见病,可以以神经系统表现为首发症状和主要表现,误诊率高,病情凶险,病死率高。我们回顾性分析了我院200101~200901年确诊的3例TTP患者的临床病历资料,并复****相关文献,以期提高该病的诊治水平。
1 一般资料
病例1,女性,23岁,主诉“发热,头痛5d,右侧肢体力弱2d”入院。入院前5d受凉后出现发热,℃,并头痛,为全头轻度胀痛,在当地按“感冒”治疗,效果差。2d前中午吃饭时出现右侧肢体力弱,尚可持物及行走,无其他伴随症状。既往没有特殊病史。入院检查:℃,P97次/min,R21次/min,BP115/72mmHg,神志清,语言流利,脑神经无明显异常,右侧肢体肌力Ⅴ-级,左侧Ⅴ级,肌张力低,感觉及共济运动基本对称,右侧病理征(+),脑膜刺激征(-)。内科体检无明显异常体征。辅助检查:血常规:WBC
×109/L, N 87%,L10%,RBC ×1012/L,HB 112g/L,PLT 67×109/L,血凝指标及肝肾功能正常,尿蛋白(+),头颅CT可见脑肿胀,未见其他异常。按照“颅内感染”予以抗生素治疗。入院当晚出现意识障碍,昏睡,四肢肌张力高,双侧病理征(+),并癫大发作1次,第2天复查血常规PLT下降到58×109/L,肾功能正常,尿蛋白仍然(+),腰椎穿刺脑脊液基本正常,骨髓穿刺见红系增生,巨核系增多并成熟障碍。请血液科会诊后考虑TTP可能性大,转入血液科行3次血浆置换后,又输注新鲜冰冻血浆4次,体温恢复正常,神志转清,肢体肌力恢复,血常规恢复正常,痊愈出院。随访4年期间,出现一过性左下肢无力,约6h缓解,发作时肌力3级,考虑“短暂性脑缺血发作”,未特殊治疗。
病例2,女性,48岁,主诉“发热,皮肤出血点5d,少尿1d”入院。入院前5d无明显诱因出现发热,℃,并发现双下肢出血点,自行服用解热镇痛类药物效果不佳,℃,出血点无明显变化。1d前出现少尿,24h尿量约300ml,恶心,无呕吐,以“发热查因”收住院。既往无特殊病史。神经科检查:神志嗜睡,轻度构音不良,脑神经未见异常,左侧肢体轻瘫试验(+),左病理征(±),右侧肢体正常。感觉基本对称,左侧共济运动稍差,脑膜刺激征(-)。内科检查无明显异常。头颅CT示全脑肿胀,右基底节可见1个点状低密度影。血常规:WBC ×109/L, N 2%,L 5%,RBC ×1012/L,HB 121g/L, PLT 74×
109/L,血凝指标及肝功能正常,BUN ,CRE 205μmol/L,尿蛋白(++),骨髓象示幼稚巨核细胞增多。诊断“血栓性血小板减少性紫癜”,建议血浆置换或输注新鲜冰冻血浆。家属因故拒绝。次日出现癫大发作并呈现持续状态,静脉用安定效果差,呕吐深咖啡色胃液,并双侧下肢及臀部出现瘀点,PLT下降到31×109/L,紧急行血浆置换2000ml后,未再发生癫,神志中昏迷,家属放弃治疗出院。
病例3,女,45岁,代诉“咽痛7d,神志不清、四肢抽搐7h”入院。7d前无明显诱因出现咽痛,乏力,饮食少,精神差,体温不详,按“感冒”治疗效果差。7h前突然神志不清,四肢抽搐,数分钟后缓解,抽搐间断出现,期间神智不能恢复。来我院查头CT未见异常,以“抽搐查因”收住院。既往无特殊病史。检查:T37℃,P92次/min,R24次/min,BP136/89mmHg,昏睡,不语,脑神经无明显异常,四肢均可活动,病理征引不出。脑膜刺激征阴性。内科检查可见肩背部、右腋窝、双下肢散在瘀点。血常规WBC ×109/L,N 85%,RBC ×1012/L,Hb 99g/L,PLT 12×109/L,血凝指标、肾功及电解质正常,尿蛋白(++)。入院诊断“脑炎?”,予以抗感染治疗。℃,持续上消化道出血,复查CT见全脑肿胀,血常规WBC ×109/L,N 85%,RBC ×1012/L,Hb 82g/L,PLT 4×109/L,血凝指标、肾功及电解质正常,尿蛋白(+++)。℃,神智中昏迷,眼球浮动,瞳孔光反射迟钝,四肢软瘫,双侧病理征阳性,四肢及躯干出血点明显扩大。血常规WBC ×109/L,N 83%,RBC ×1012/L,Hb 67g/L,PLT 7×109/L。请血液科会诊后诊断
“血栓性血小板减少性紫癜”,转入血液科行骨髓穿刺,可