帕金森综合征.ppt

帕 金 森 叠 加 综 合 症
——诊断标准解读
帕金森综合征
帕金森症的范畴
帕金森病Parkinson disease ＝ 原发性帕金森症，Primary Parkinsonism
继发性帕金森综合征Secondary Parkinsonism
Drug-induced, postencephalitic, vascular,
NPH, trauma, tumor, metabolic, psychogenic
帕金森叠加综合征 Parkinson-plus syndromes
PSP, MSA, CBD, DLB, P-D-ALS Guam
遗传变性病 Heredodegenerative diseases
SCA2,3; Alzheimer; FTD ; Wilson; Huntington
帕金森综合征
帕金森叠加综合征Parkinson-plus syndromes
是一组病因不明的神经变性疾病，多系统神经退变、以帕金森征作为附加症状。
多系统萎缩（Multiple System Atrophy，MSA）
进行性核上性麻痹（Progressive supranuclear palsy，PSP）
路易体痴呆（Dementia with Lewy body，DLB ）
皮质基底节变性（Corticobasal degeneration，CBD）
临床鉴别：症状特点、影像学、左旋多巴反应差或无效、病程进展快、预后差
帕金森综合征
多系统萎缩 MSA
MSA的命名
在疾病分类学上，本病也经历了 “ the blind men examining an elephant ”的过程：
从19世纪初，直至1969年Graham & Oppen-
heim 在报道一个有进行性自主神经功能衰竭和共济失调病人的讨论中提出：原来的OPCA 、SDS和SND，在临床和病理学上相似，是单一病理过程，建议命名为MSA。
帕金森综合征
临床症征：MSA-P 、 MSA-C
发病率：为数不多的相关流行病学研究显示：-，，而50岁以上人群年发病率为3/10万。病理证实的MSA，无30岁以下者。
发病年龄小的病人，神经病学机能恶化快，预后差。MSA平均存活6~7年。
存活率：3年 90 % 功能：走路需帮助
5年 % 轮椅
6年 54% 8年 卧床
10年 29~%
帕金森综合征
2007年MSA诊断专家共识Neurology 2008;71:670–676
确诊的MSA
很可能的（probable) MSA
可能的(possible ) MSA
MSA-P
MSA-C
MSA-A
帕金森综合征
确诊的MSA诊断标准
经神经病理证实与纹状体黑质和橄榄脑桥小脑结构神经变性改变相一致的中枢神经系统α-突触共核蛋白（α-synuclein）阳性的神经胶质细胞细胞质内包涵体。
少突胶质细胞胞质内包涵体
大体：壳核萎缩、灰绿色着色；脑桥、脑桥脚、小脑萎缩
帕金森综合征
很可能的MSA诊断标准
1．自主神经衰竭，包括尿失禁（不能控制尿从膀胱排出，在男性同时伴有勃起功能障碍）或站立3分钟内直立性低血压，收缩压超过30mmHg或舒张压超过15mmHg和
2．对左旋多巴反应性差的帕金森症状（运动迟缓伴有强直、震颤或姿势不稳）或
3．小脑症状（步态共济失调伴有小脑性构音障碍、肢体共济失调或小脑性眼球运动障碍）
散发，进展性，成年（>30岁）后起病，伴有以下特征
帕金森综合征
帕金森症状
★常见强直、运动减少/ 运动不能
运动减少占83%
肌强直63%
★震颤 姿势性/运动性震颤为主，占29%～40%
典型捻丸样震颤少见，仅占7～9%
★多为不对称发病，仅少数对称发生
★对L-dopa反应差：主观印象改善 >50%者不超过 10%
★平衡障碍、姿势不稳，常跌倒 占20%，早期发生，同组 PD病人仅2%。
帕金森综合征
可能的MSA诊断标准
1．帕金森症状（运动迟缓伴有强直、震颤或姿势不稳）或
2．小脑症状（步态共济失调伴有小脑性构音障碍、肢体共济失调或小脑性眼球运动障碍）和
3．至少一项自主