硬皮病课件.ppt

硬皮病硬皮病 scleroderma scleroderma 禄丰县人民医院张鹏?系统性硬化( systemic sclerosis )是一个原因不明的临床上以局限性或弥漫性皮肤增厚和纤维化为特征的结缔组织病。除皮肤受累外,它也可影响内脏(心、肺和消化道等器官)。?本病女性多见,发病率大约为男性的 4 倍,儿童相对少见?发病年龄以 20~50岁多见病因病因遗传因素 1、部分患者有明显家族史 2 、患者亲属中有染色体异常 3 、与 HLA 的相关性 DR1 、DR2 、DR3 、DR5 、 DQB 重症患者中 HLA-B8 发生率? 4 、性别: X染色体的显性等位基因二环境因素 矽尘 化学物品和药品:聚***乙烯、有机溶剂三感染因素 部分患者发病前有急性感染史 横纹肌和肾脏中曾发现副粘病毒样包涵体?发病机制环境刺激基因易感个体激活免疫系统血管内皮损伤成纤维细胞增殖 胶原蛋白合成组织纤维化分类 1 局限性硬皮病?硬斑病?带状硬皮病 2 系统性硬皮病?肢端硬皮病?弥漫性硬皮病? CREST综合征 (diffuse scleroderma) :除面部、肢体远端和近端外,皮肤增厚还累及躯干 (limited scleroderma) :皮肤增厚限于肘(膝)的远端,但可累及面部、颈部 ( sine scleroderma ): 临床无皮肤增厚的表现,但有特征性的内脏表现和血管、血清学异常 ( in overlap syndrome ): 上述三种情况中任一种与诊断明确的类风湿关节炎、系统性红斑狼疮、多发性肌炎/皮肌炎同时出现 ( undifferentiated connective tissue disease ): 雷诺现象伴系统性硬化的血清学特点,但无系统性硬化的皮肤增厚和内脏异常???