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APL的研究进展
上海瑞金医院
血液科
APL 肿瘤细胞形态学特征
经典: 大多数(80%)粗颗粒型
变异形: 细颗粒 15~20%
少见: 嗜碱变异形(胞浆嗜碱,核/浆
比值高,颗粒无或稀少)
t(15;17)→ PML—RARα
t(11;17)→ PLZF—RARα,NuMA– RARα
t(5 ;17)→ NPM— RARα
CD56(+)APL
CD56:神经细胞粘附分子(NCAM)常在
NK/T细胞上表达
CD56:可在AML表达,尤在有t(8;21)M2
和APL,CD56(+)(指表达≥20%)为
不良预后
Di Bona E etal:
AML 171例:37例CD56 (+)—M4最低
4% M5最高(37%)
APL占32例: CD56 (+)/(-)年龄、性别、
原始细胞数、CR率无差异,但三
年复发率有显著差异(% VS 12%)
CD56(+)APL
Ferrara F et al:
100例APL均有融合基因→ 15% CD56(+)
CD56(+)
CD56(-)
CD56(+):CR持续时间、总体生存率<CD56(-)
Itoth S et al:
一例老年APL: CD5620%(+)初诊—%
(第一次复发)→75% (第二次复发)
:年龄、性别、WBC、Hb、PLT、Fg、基因、CR
CD56(+)APL
Murray CK et al
12例CD56(+)均有t(15;17) APL
6例早期死亡
6例CR—3例在CR后111~155w复发
3例均CR()
CD56(+)APL预后差
易误诊APL的一种罕见AL
髓性/ 自然杀伤细胞AL
免疫类型:髓性相关抗原CD33
自然杀伤细胞相关抗原CD56 ——共同表达
HLA-DR 和CD16 (IgFc受体)缺乏
t(15:17)缺乏
细胞形态:与M3v相似,细小颗粒
治疗:ATRA无效,需CT
APL诊断
形态组化—90%
少数—需细胞遗传学,分子生物学,抗PML单抗
免疫类型:
CD13 , CD33, CD9 始终(+)
HLA—DRAg缺乏
CD34 ,CD7 ,CD11b ,CD14 —低水平
CD2 —T细胞相关(28%+)
58%M3V
52%PML—bc 3断裂
APL止凝血功能异常
止凝血功能异常
血小板减少
DIC ——次要
纤溶/蛋白溶解——主要
纤溶/蛋白溶解
血清中有高水平Fg/fg降解产物
血清中纤维蛋白原低水平
AT-III 水平正常,PC正常
PLT存活正常
Annexin II
细胞表面Plg 和tpA受体
使Plg 和tpA在细胞表面Annexin II相连
有利于Plg激活—plasmin(主要纤溶酶)
APL肿瘤细胞表面有大量的Annexin II表达
plasmin异常大量产生—2 PI快速消耗
血浆中大量活性plasmin蓄积—纤溶出血