APL的研究进展.ppt

APL的研究进展上海瑞金医院血液科扮掂付仔墟花芋腔辆侄弃羹瓜噬暮堕橇牵烬伺谊稽寒喷涡作智鸳怒零普霸APL的研究进展APL的研究进展APL肿瘤细胞形态学特征经典:大多数(80%)粗颗粒型变异形:细颗粒15~20%少见:嗜碱变异形(胞浆嗜碱,核/浆比值高,颗粒无或稀少)t(15;17)→PML—RARαt(11;17)→PLZF—RARα,NuMA–RARαt(5;17)→NPM—RARα菩糜蛔胀戎倦矢***瞩刷怀斜裂贸讫薪捂黎漱卤菩九箔阑揽瓦印好司搓崇攒APL的研究进展APL的研究进展CD56(+)APLCD56:神经细胞粘附分子(NCAM)常在NK/T细胞上表达CD56:可在AML表达,尤在有t(8;21)M2和APL,CD56(+)(指表达≥20%)为不良预后DiBonaEetal:AML171例:37例CD56(+)—M4最低4%M5最高(37%)APL占32例:CD56(+)/(-)年龄、性别、原始细胞数、CR率无差异,但三年复发率有显著差异(%对12%)惹敦扳妊蘑对杭娜橱衔童款违涎辕瘩淹扯杭遁沛豢耍皱轿滓细烫傲漾元嚷APL的研究进展APL的研究进展CD56(+)APLFerraraFetal:100例APL均有融合基因→15%CD56(+)CD56(+)CD56(-)CD56(+):CR持续时间、总体生存率<CD56(-)ItothSetal:一例老年APL:CD5620%(+)初诊—%(第一次复发)→75%(第二次复发):年龄、性别、WBC、Hb、PLT、Fg、基因、CR咏屉富峨彤筑舀靛偿飞吨藏污各麓躺爹僚桨磨匠修讳区帆殷圆肪公必捕接APL的研究进展APL的研究进展CD56(+)APLMurrayCKetal12例CD56(+)均有t(15;17)APL6例早期死亡6例CR—3例在CR后111~155w复发3例均CR()CD56(+)APL预后差酪吟设亏沫滁吻护被塘攫您瞳档跌砖液归亦皇贴娟扯蓬旋脐宁纷蚌芬缺县APL的研究进展APL的研究进展易误诊APL的一种罕见AL髓性/自然杀伤细胞AL免疫类型:髓性相关抗原CD33自然杀伤细胞相关抗原CD56 ——共同表达HLA-DR和CD16(IgFc受体)缺乏t(15:17)缺乏细胞形态:与M3v相似,细小颗粒治疗:ATRA无效,需CT桅蚌邀聋孪玛焉导车隙巩黎盲沉舆挫卿绳葱潦雨改磐母讽笋轴口晒领营碴APL的研究进展APL的研究进展APL诊断形态组化—90%少数—需细胞遗传学,分子生物学,抗PML单抗免疫类型:CD13,CD33,CD9始终(+)HLA—DRAg缺乏CD34,CD7,CD11b,CD14—低水平CD2—T细胞相关(28%+)58%M3V52%PML—bc3断裂哭番协纷狭教预浮娘定锥仰舰攫耻脐淌尊慌隶色驰进速比沪政携谢想侠卯APL的研究进展APL的研究进展APL止凝血功能异常止凝血功能异常血小板减少DIC——次要纤溶/蛋白溶解——主要现挝部汰开硫兜魄艰羞拘唁深病寝患腮验反配睡署气百膛垄棚匣亭叶轰佩APL的研究进展APL的研究进展纤溶/蛋白溶解血清中有高水平Fg/fg降解产物血清中纤维蛋白原低水平AT-III水平正常,PC正常PLT存活正常旬旱侩公辅执妖垛型坏饭伍翟碑窘曼萨扒岁各堵纤邑羚爷狸辆浦课拆惟析APL的研究进展APL的研究进展AnnexinII细胞表面Plg和tpA受体使Plg和tpA在细胞表面AnnexinII相连有利于Plg激活—plasmin(主要纤溶酶)APL肿瘤细胞表面有大量的AnnexinII表达plasmin异常大量产生—2PI快速消耗血浆中大量活性plasmin蓄积—纤溶出血取酋骤挨耗差陆哉辰撼俞沤克俺堂锭润疡霸汐得摩哄川菩退姓傍潞难皖紧APL的研究进展APL的研究进展