肾上腺皮质功能亢进症.ppt

库欣综合征(Cushing's Syndrome)
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库欣综合征
诊断及鉴别诊断
病因分类
临床表现
预后
发病特点
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库欣综合征皮质醇增多症(hypercortisolism)
概念：各种病因造成肾上腺分泌过多糖皮质激素所致病症总称。以满月脸、多血质、向心性肥胖、高血压、皮肤紫纹、痤疮及骨质疏松等为特征。
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库欣综合征
下丘脑
+ CRH（促肾上腺皮质激素释放激素）
垂体前叶 -
+ ACTH（促肾上腺皮质激素）
肾上腺皮质
+ 皮质醇 -
组织细胞
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发病特点
本病***多于儿童，女性多于男性，发病年龄多在20～40岁。***男性多为肾上腺增生，腺瘤较少。女性则为增生或腺瘤，如男性化表现明显者则提示癌肿。儿童腺癌较多，年龄较大的患儿则以增生多见。
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典型临床表现
临床表现主要由于皮质醇分泌过多，引起代谢障碍和对感染抵抗力降低所致。典型表现有满月脸、水牛背、向心性肥胖、皮肤紫纹、多毛、痤疮、高血压、骨质疏松及糖耐量异常。
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典型临床表现
一、脂肪的新陈代谢
面部和躯干脂肪堆积为本病特征。病人有满月脸、水牛背、锁骨上窝脂肪垫。不典型患者为均匀性肥胖。体重轻度至中度增加，很少有重度增加。疾病后期，脂肪转移，四肢相对瘦小。在该类患者中脂肪的动员和合成都受到促进，皮质醇促进脂肪的代谢，使脂肪重新分布在躯干、面部，因而形成了典型的向心性肥胖。
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典型临床表现
二、蛋白质的新陈代谢
大量皮质醇促进蛋白质分解，抑制蛋白合成，机体处于一种负氮平衡状态。临床上出现蛋白质过度消耗征象：如皮肤菲薄，毛细血管脆性增加，皮下瘀斑，在腰部、臀部、大腿等处因脂肪沉积、皮肤弹力纤维断裂，故通过变薄皮肤可透见红色微血管，形成典型皮肤紫纹。久病者肌肉无力，肌萎缩，骨质疏松，出现病理性骨折，并有锥体压缩畸形。
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