肾上腺皮质功能亢进症.ppt

库欣综合征(Cushing's Syndrome)
.
库欣综合征
诊断及鉴别诊断
病因分类
临床表现
预后
发病特点
.
库欣综合征皮质醇增多症(hypercortisolism)
概念：各种病因造2)肾上腺皮质癌;
(3)不依赖ACTH 的双侧肾上腺小结节增生;
(4)不依赖ACTH 的双侧肾上腺大结节增生
.
病因分类
(1)依赖垂体ACTH的Cushing病
约占70%。过多ACTH可导致双侧肾上腺增生，分泌大量的皮质醇。
:由瘤细胞分泌过多ACTH所导致的束状带的皮质醇增多症称库欣病。垂体微腺瘤(直径＜10 mm)占80%以上，不伴有蝶鞍扩大；垂体大腺瘤(直径＞10 mm)伴蝶鞍扩大者约占10%。ACTH瘤并非具有完全自主性，可被大剂量地塞米松所抑制；少数不被抑制。用外源性CRH(ACTH释放素)刺激后，ACTH的分泌可被兴奋。
.
病因分类
(1)依赖垂体ACTH的Cushing病
：少数病人垂体无腺瘤，而呈ACTH细胞增生，可能原因为下丘脑或更高级中枢神经功能紊乱致CRH过多；常见于鞍旁神经肿瘤分泌CRH；下丘脑以外肿瘤分泌异位CRH。
.
病因分类
(2)不依赖ACTH的Cushing综合征
：皮质腺瘤约占20%～30%，皮质腺癌约占5%～10%。该类肿瘤的生长和分泌功能均为自主性，不受ACTH的调控。由于分泌大量皮质醇，反馈抑制ACTH释放，血中ACTH可测不出。瘤外同侧及对侧肾上腺皮质萎缩。对外源性ACTH的兴奋反应，癌肿一般无反应，腺瘤则有反应，甚而达增生患者的反应水平。
.
病因分类
(2)不依赖ACTH的Cushing综合征
2. 不依赖ACTH的双侧小结节性增生:又称肾上腺结节性发育异常，约占10%～15%，儿童和青年多见。患者血中ACTH低或测不到，大剂量地塞米松不能抑制。由于双侧肾上腺结节性增生，非ACTH过多所致，有人认为可能与肾上腺的抗体存在，刺激肾上腺有关。
.
病因分类
(三)异位ACTH、异位CRH综合征
:指非内分泌或内分泌腺肿瘤组织产生ACTH，刺激肾上腺皮质增生，分泌过多的皮质醇。最多见于肺癌(约占50%)，其次为胸腺癌和胰腺癌(约各占10%)，类癌(占4%) 。
:某些异位肿瘤可产生CRH，血中CRH增高，导致垂体ACTH细胞增生，分泌大量的ACTH，进而使肾上腺皮质增生，分泌过量的皮质醇。
.
库欣综合征
诊断及鉴别诊断
病因分类
临床表现
治疗
发病特点
.
诊断和鉴别诊断
(一)诊断依据:
本病诊断分二步，首先应确定皮质醇增多症，即功能诊断，然后确定病因和肾上腺皮质病理性质与部位，即病理诊断。
:
典型现场有满月脸、红润多脂、向心性肥胖、皮肤菲薄、典型紫纹、高血压、闭经。
.
诊断和鉴别诊断

(1).皮质醇测定
①血浆皮质醇：增高，失去正常昼夜分泌节律，且不受小剂量地塞米松抑制。正常***早8时均值为276±66 nmol/L(范围165～441 nmol/L)；± nmol/L(范围55～248 nmol/L)；± nmol/L(范围55～138 nmol/L)。病人血浆皮质醇浓度早晨高于正常，晚上及午夜低于正常不明显，甚而较午后水平为高，表示正常昼夜节律消失；或午夜服地塞米松1 mg，次晨血皮质醇不受明显抑制。
.
诊断和鉴别诊断
②尿游离皮质醇：升高， nmol/24h以上，诊断价值优于血浆皮质醇及尿17-羟。
③尿17-羟皮质类固醇(17-羟)： μmol/24h以上，尤其是在69 μmol/24h以上者，更具诊断意义。
.
诊断和鉴别诊断
:x射线检查在肋骨、椎骨、骨盆等处可发现骨质疏松或病理性骨折，颅脑MR可有蝶鞍扩大；腹部B超可发现腹部及肾上腺增大或肿块。
.
诊断和鉴别诊断
(二)病因诊断
:
病程缓慢超过一年大多为皮质增生或腺瘤；急性起病，病程急进且可扪及巨大肾上腺肿瘤并有肝、肺转移者为皮质癌肿；女性男性化明显者，提示肾上腺癌；小于10岁或大于50岁的患者大多为癌肿；男性多为增生，腺瘤少见；色素沉着明显多数属下丘脑—垂体性肾上腺皮质增生或异源ACTH综合征伴肾上腺皮质增生，后者多为癌肿症群。有低钾、低***性碱中毒者亦以皮质癌或重型增生为多。
.