硬皮病课件.ppt

关于硬皮病
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硬皮病
硬皮病是一种以皮肤及各系统胶原纤维进行性硬化为特征的结缔组织病。
病程慢性。
80%发病年龄为11--50岁。
男女之比1:3。
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病因硬化挛缩而受限，使舌不能伸出口外。
50%SSc患者早期即可出现食管损害，食管下段功能失调引起咽下困难，括约肌受损发生反流性食管炎，久之引起狭窄。
胃和十二指肠受累见于病情严重的病人，可有胃扩张及十二指肠蠕动消失。
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肺
约2/3 SSc患者肺部受累，主要是肺间质纤维化、肺动脉高压导致通气功能和换气功能障碍，它是SSc患者发生死亡的主要原因之一。
少数患者有胸膜炎。本病合并肺癌的发生率较高。
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心脏
心脏纤维化是引起心脏受累的主要原因，也是SSc患者发生死亡的重要原因之一。
表现为心肌纤维化、心力衰竭、心律失常、心包纤维化、心包积液，严重者发生心包填塞。
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肾
一般表现为轻度或间歇性蛋白尿，较少伴有红细胞或白细胞，70％的蛋白尿患者最终发展成高血压，肾功能衰竭。
部分患者肾损害发展急剧，突然出现急进性高血压，治疗不及时迅速演变为肾功能衰竭，此又称SSc“肾危象”，也是SSc重要的死亡原因之一。
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神经系统
神经系统病变少见，少数患者可侵 犯各种神经，以三叉神经痛较为多见。
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肌肉
横纹肌常受侵犯，多见于四肢及肩胛肌肉，表现为肌痛、肌无力及肌萎缩，部分合并多发性肌炎，称为硬化症－多发性肌炎重叠综合征。
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骨、关节
主要为指、腕、膝和踝关节对称性疼痛、肿胀、僵硬。部分患者出现骨膜炎病变，表现为关节痛和活动障碍。晚期发生关节挛缩畸形。
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CREST 综合征
CREST 综合征是SSc的一个亚型，主要表现为:
n      钙质沉积（Calcinosis，C）
n      雷诺现象（Raynaud phenomenon，R）
n     食管功能障碍（Esophageal dysfunction，E）
n      指（趾）硬化（Sclerodactyly，S）
n      毛细血管扩张（Telangiectasia，T）
常伴有抗着丝点抗体（ACA）阳性。内脏受累少，病情轻，进展慢，病程长，预后好。
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实验室检查
约50%血沉增快、血清免疫球蛋白增高
约30%类风湿因子阳性
约90%ANA阳性，但一般无SLE特异性的抗dsDNA和Sm抗体
40-70%患者血清ACA阳性，常提示患者不易发生肾脏及肺部损害，但易出现皮肤钙质沉着及雷诺现象
约30％的患者抗Scl-70抗体阳性。肺部受累者常阳性。
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辅助检查
胸、食管及关节X线检查可有异常改变。
肺部受累者胸片及肺功能检查可有异常改变。
心脏受累者心电图及UCG可有异常改变。
肾脏受累者尿检及肾功能检查可有异常改变。
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病理检查
早期：真皮中下层的胶原纤维束肿胀和均质化，真皮及皮下血管周围有淋巴细胞浸润。
中期：真皮胶原纤维束肥厚硬化，血管壁内膜增生，管壁增厚，管腔变窄甚至闭塞。毛囊、皮脂腺及汗腺附属器减少消失。
晚期：表皮萎缩，真皮胶原纤维可达皮下组织，可有钙质沉积。
内脏损害主要为间质及血管壁的胶原纤维增生和硬化。
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系统性硬化症的诊断
1980年美国ARA分类标准中，凡具备以下一个主要标准或两个次要标准即可诊断为SSc。
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主要标准
肢端硬化：从指端到掌指关节或趾端到跖趾关节的皮肤呈对称性增厚、绷紧，此变化也可累及整个肢体、面部、颈部及躯干（胸部和腹部）。
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次要标准
：皮肤改变出现在手指末端
（指腹）组织消失（缺血所致）.
：标准的胸X片提示双肺底网状的纹理或结节状密度增高影，可以是弥散性斑点或“蜂窝肺”的外观，这些改变非原发性肺部病变而致。
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治疗
尚无特效的药物，治疗措施主要为扩血管、免疫调节和免疫抑制、抗纤维化及对症处理。
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一般治疗
高蛋白高维生素饮食
有雷诺现象的患者要特别注意保暖，冬季宜戴手套，避免接触冷水。
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扩血管药
如果患者出现蛋白尿、高血压、肺动脉高压，则需服扩血管药