儿童癫痫诊断及治疗.ppt

儿童癫痫诊断及治疗
癫痫及名人
小说家--杜斯妥耶夫斯基  莫柏桑
音乐家--海顿  影 艺--李小龙  科学家--诺贝尔  皇 帝--凯撒大帝、拿破仑  军事家--拿破仑  政治家--亚历山大  哲学家clonic seizure, SGTC)
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复杂部分性发作
仅表现为意识障碍
表现为意识障碍和自动症
常见的自动症包括：
口咽自动症、多动性自动症
简单部分性发作演变为复杂部分性发作
起源：海马－杏仁核（颞叶内侧）、额叶、颞叶外侧皮质
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部分性发作
简单部分性发作（simple partial seizure, SPS）
复杂部分性发作（complex partial seizure, CPS）

继发全面强直阵挛发作(secondarily generalized tonic-clonic seizure, SGTC)
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继发全面强直阵挛发作
部分性发作继发全面强直阵挛发作仍属于部分性发作的范畴 （发作16）
鉴别：
有无先兆
抽搐的表现
楞神
自动症
EEG
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癫痫发作的分类
全面性发作（generalized seizures）
部分性发作（partial seizures）
难以分类的发作
特殊的发作形式或类型
因资料不全而不能分类的发作以及所描述的类型迄今尚无法归类者
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癫痫发作的分类
全面性发作（generalized seizures）
部分性发作（partial seizures）
难以分类的发作
特殊的发作形式或者类型
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特殊的发作形式或者类型
跌倒发作（drop attack）：
表现为发作性的突发倒地，并不是一种具体的发作类型（发作17）
反射性发作（reflex seizure）：
每次发作均为某种特定感觉刺激所诱发。发作符合癫痫发作的电生理和临床特征，但没有固定的发作形式（发作18）
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癫痫综合征的定义
具有独特的临床特征、病因及预后。
临床上在明确为癫痫及其发作类型后，应结合发病年龄、发作类型、发作的时间规律和诱发因素、EEG特征、影像学结果、家族史、既往史、对药物的反应及转归等资料，尽可能作出癫痫综合征类型的诊断。
其对于治疗选择、判断预后等方面具有重要意义。
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癫痫综合征
良性家族性新生儿惊厥（Benign familial neonatal convulsion, BFNC）和良性新生儿惊厥（Benign neonatal convulsion, BNC）
早发性肌阵挛脑病（early myoclonic encephalopathy）
大田原综合征（Ohtahara综合征）
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癫痫综合征
良性家族性新生儿惊厥（Benign familial neonatal convulsion, BFNC）和良性新生儿惊厥（Benign neonatal convulsion, BNC）
两者均为特发性类型。前者有家族史，AD，而后者缺乏明显的遗传因素。
均为出生后数天内发病，前者出生后2-3天为发病高峰，后者的起病高峰为4-6天。
临床表现相似，多表现为全面性或者偏侧性以及局灶性的强直或者阵挛性发作。预后良好，多于1-2月内消失。绝大多数不遗留神经系统缺陷。
EEG发作间歇期大多正常，部分病例有全面性异常或者局灶性异常。
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癫痫综合征
早发性肌阵挛脑病（early myoclonic encephalopathy）
非常少见。
病因是多因素，最常见的为严重的遗传性代谢障碍。
多发病于出生后第1天或者数天内，表现为难治性频繁的肌阵挛发作，
EEG表现为爆发抑制波形。
病情严重，精神运动发育迟滞，预后不良。
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癫痫综合征
大田原综合征（Ohtahara综合征）
罕见。出生数天内发病。
最常见病因的为大脑的严重发育不良。
临床表现为强直性痉挛。
EEG也表现为爆发抑制的波形，但爆发电活动的时间更长。
预后差，患儿的存活时间可能比早发性肌阵挛脑病更短。
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大田原综合征
左上图：发作间期，暴发抑制图形
右下图：痉挛发作，EEG广泛性慢波弥漫性电压抑制（最下方可见痉挛发作的肌电活动特征）
右下图：右下图：痉挛发作，EEG广泛性慢波弥漫性电压抑制（最下方可见痉挛发作的肌电活动特征）
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癫痫综合征
良性婴儿肌阵挛癫痫（benign myoclonic epilepsy in infancy）
婴儿严重肌阵挛癫痫（Dravet 综合征）
婴儿痉挛（West综合征）
Lennox-Gastaut 综合征（LGS）
肌阵挛-站立不能性癫痫（epilepsy with