自身免疫性溶血性贫血临床路径（2010年版）.doc

自身免疫性溶血性贫血临床路径
(2010年版)
一、自身免疫性溶血性贫血临床路径标准住院流程
(一)适用对象。
(ICD–)。
≤年龄<18岁。
。
。
(二)诊断依据。
根据《血液病诊断和疗效标准》(张之南、沈悌主编,科学出版社,2008年,第三版)、《诸福棠实用儿科学(第七版)》(人民卫生出版社)、《临床诊疗指南–血液病学分册》(中华医学会编著,人民卫生出版社)。
。
:贫血、肝脾肿大、黄疸、血红蛋白尿。
:贫血程度不一。外周血涂片可见数量不等球形红细胞、幼红细胞或红细胞碎片,网织红细胞增多。
,偶见红细胞轻度巨幼变。
,血象呈全血细胞减少,网织红细胞减少,骨髓象呈增生减低。
,主要为抗IgG和抗补体C3型,偶有抗IgA型;间接试验可阳性或阴性。
(三)治疗方案的选择。
根据《诸福棠实用儿科学(第七版)》(人民卫生出版社)、《临床诊疗指南–血液病学分册》(中华医学会编著,人民卫生出版社)。
:可常规剂量或短疗程大剂量给药。
:严重贫血或出现缺氧症状需要输红细胞。尽可能使用洗涤红细胞。
:对糖皮质激素效果差者。
(四)标准住院日为14天内。
(五)进入路径标准。
-(AIHA)疾病编码,且1月≤年龄<18岁。
:血红蛋白<70g/L,或伴有明显缺氧症状,或血红蛋白下降过快。
,但在住院期间不需要特殊处理,也不影响第一诊断的临床路径流程实施时,可以进入路径。
(六)明确诊断及入院常规检查需2-3天(工作日)。
:
(1)血常规(包括网织红细胞计数)、尿常规、大便常规+隐血;
(2)抗球蛋白试验、冷凝集素试验;
(3)肝肾功能、电解质、凝血功能、溶血全套、输血前检查、血沉、血涂片、血型、自身免疫疾病筛查。
:
(1)感染相关病原检查;
(2)相关影像学检查;
(3)骨髓形态学检查。
(七)治疗开始于诊断第1天。
(八)治疗方案与药物选择。
:注意观察皮质激素的副作用并对症处理。
(1)常规剂量:泼尼松1–2mg/Kg/d,分次口服,用药2–4周后,逐渐减停。
(2)短疗程大剂量给药:***泼尼松龙15–30 mg/Kg/d,–,×3–5d后,减量或停药。
:尽可能输洗涤红细胞,10ml–15ml/Kg/次。
:–×1–5d,激素效果不佳时使用或病情严重时合并使用。
、丙种球蛋白效差的病例可考虑环孢素或其他免疫抑制剂(如环磷酰***)治疗。
(九)出院标准。
不输红细胞情况下,血红蛋白≥70g/L且无缺氧症状,并且持续3天以上。
(十)变异及原因分析。
,血红蛋白<70g/L并大于2周,退出该路径。