妊娠期肝内胆汁淤积症.ppt

妊娠期肝内胆汁淤积症
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概述
妊娠期肝内胆汁淤积症
（ intrahepatic cholestasis of pregnancy ICP）是妊娠中、晚期特发性疾病。临床以皮肤瘙痒、黄疸和病理上胆汁淤积为特征，主要危机胎儿使围生儿发病率和死亡率增高。
ICP的发生率：%~%，有明显的地域和种族
差异，智利和瑞典发病率最高，国内重庆、上海发病率较高。
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病因
妊娠期体内雌激素水平大幅度增加，雌激素可使Na+、K+_ATP酶活性下降，能量提供减少，导致胆酸代谢障碍；雌激素使肝细胞膜流动性降低，胆汁流出受阻；雌激素改变肝细胞蛋白质的合成，导致胆汁回流增加。上述因素综合作用导致ICP的发生。
母亲或姐妹中有ICP病史的孕妇，ICP发病率明显增加；冬季高于夏季；并且有明显的种族和地域差异性。
肾移植后服用硫唑嘌呤时易发生ICP。
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临床表现

以皮肤瘙痒为首发症状，80%患者孕30周后出现，有的甚至更早。瘙痒程度不一，一般先从手掌和脚掌开始，逐渐向肢体近端延伸甚至发展到面部，日间轻，夜间重。瘙痒严重时，可引起恶心、呕吐、食欲减退、疲劳。分娩后数小时或数日内迅速消失。
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临床表现

四肢皮肤可见抓痕；20％～50％患者在瘙痒发生数日至数周内出现轻度黄疸，部分病例黄疸与瘙痒同时发生，于分娩数日后消退。同时伴尿色加深等高胆红素血症表现。ICP孕妇有无黄疸与胎儿预后关系密切，有黄疸者新生儿窒息及围生儿死亡率显著增加。无急慢性肝病体征，肝大但质地软，有轻压痛。
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对母儿影响
产后出血率增加
导致流产、早产发生率增加
胎儿宫内窘迫、生长受限、死胎、死产的发生率
明显增加
引起新生儿颅内出血及新生儿神经系统后遗症
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诊断
1．血清胆酸测定 血清胆酸升高是ICP最特异的指标。动态地检测孕妇血清胆酸值是判断病情严重程度和胎儿预后的最敏感指标。
2. 肝功能测定 AST、ACT轻至中度升高，为正常水平的2～10倍，ALT较AST更敏感；合并黄疸者血清胆红素轻至中度升高，一般≤85．5umol/l,其中直接胆红素占50％以上。
ICP可见母体面、胎儿面及羊膜均呈不同程度的黄色和灰色斑块，绒毛膜板及羊膜有胆盐沉积，滋养细胞肿胀、数量增多，绒毛基质水肿，间隙狭窄。
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怎样治疗ICP呢？
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一般处理
适当卧床休息，取左侧卧位以增加胎盘血流量，给予吸氧，高渗葡萄糖，维生素和能量。定期复查肝功能、血胆酸了解病情。
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药物治疗
目的：减轻孕妇临床症状，改善胆汁淤积的生化指
标和围生儿预后。
1、S-腺苷蛋氨酸(思美泰，SAMe)—首选药物
SAMe对ICP的疗效和安全性:
胆汁淤积的生化指标明显降低
患者瘙痒症状消失或减轻
能显著改善产妇、新生儿预后，减少早产的发生
未发现药物对母儿的不良反应
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