妊娠期肝内胆汁淤积症.doc

2013 年3月妇儿组护理查房 1 妊娠期肝内胆汁淤积症( ICP ) 产房王蓉定义妊娠期肝内胆汁淤积症是一种妊娠期特有的疾病, 由于再次妊娠时可以复发, 故又称妊娠复发性胆汁淤积或妊娠期特发性肝内胆汁淤积。本病常发生于妊娠晚期, 以瘙痒、黄疸为其主要症状,一般对母体影响较小,但可严重影响围生儿预后。病因本病的病因及发病机制尚不清楚,近年来多数学者认为与下列因素有关: 1 .雌激素水平增高孕期胎盘产生大量雌激素且肝脏对雌激素的敏感性增强。双胎妊娠 ICP 的发病率比单胎妊娠高 5倍, 间接证明 ICP 与雌激素水平增高有一定关系。雌激素引起胆汁淤积的机制目前有以下几种解释: 微胆管通透性增加; 肝细胞膜、胆管膜的脂质成分变化, 使膜的液态流动性降低; 肝脏蛋白质合成异常以及雌激素在肝细胞内代谢所产生的氧自由基对肝细胞损害。 2. 遗传因素 ICP 常有家族史, 家族阳性发生率可达 36%-50% , 其遗传方式为常染色体显性遗传,家族中的男性不发病,但可能为携带者,将此易感性传给女婴。 3 .药物妊娠期用药如***丙嗪、***、硫脲嘧啶、磺***类、吲哚美辛(消炎痛)等亦可能诱发 ICP 。病理 ICP 与病毒性肝炎淤胆型鉴别有困难时, 可在 B 超定位下行肝穿刺病理学检查。 ICP 镜下组织学改变: 肝小叶结构完整, 肝索排列整齐, 肝小叶中央区胆小管内可见胆汁淤积或胆栓形成,但无病毒性肝炎时可见到的肝细胞变性、坏死及炎症反应。分娩后胎盘病检: 胎盘绒毛膜板以及羊膜均有胆盐沉积。胎盘组织计量测定发现, 绒毛间隙变狭窄。临床表现症状 1 .瘙痒几乎所有患者都有瘙痒,瘙痒多为首发症状,常起始于妊娠 28~30 周,但也有少数在妊娠中期出现。瘙痒程度不一, 以躯干、四肢为主, 严重者波及全身, 且多持续至分娩后 1~2 天迅速消失, 少数可持续 1 周左右。瘙痒随孕期增加而加重, 夜间尤甚。皮肤瘙痒可能因胆盐潴留于皮肤深层,刺激皮肤感觉神经末梢所致。 2. 黄疸 ICP 患者约 10%-20% 在瘙痒发生后数日至数周内可出现黄疸,黄疸程度一般较轻, 仅见于巩膜, 少数黄疸较明显, 持续至分娩后 1-2 周自行消退。再次妊娠时瘙痒与黄疸可重复出现,且持续时间有逐次延长的倾向。 2013 年3月妇儿组护理查房 2 3 .消化道症状少数患者可有乏力、食欲减退、恶心、腹胀、脂肪泻等轻微消化道症状。体征常无特异体征, 有时瘙痒处皮肤可见抓痕; 20%-50% 病人可见轻度黄疸, 同时可伴尿色加深等表现,分娩后数日内消退,偶可触及轻度肿大、质软、无压痛的肝脏。诊断 1. 血胆酸增高正常妊娠外周血中胆酸含量甚微,约 -5 μ mol/L 。 ICP 时, 肝小叶中央区和毛细胆管内有胆汁淤积及胆栓形成, 胆汁排泄障碍, 导致外周血中胆酸增高, 比正常者高 10-100 倍。血胆酸异常增高常先于瘙痒和其他实验室指标的异常,血胆酸测定对 ICP 诊断具有特异性。此外亦有学者发现甘胆酸值升高倍数与羊水Ⅱ-Ⅲ度污染呈正相关。当甘胆酸增高大于正常值 5 倍时, 发生羊水胎粪的危险性明显增加, >10 倍羊水几乎均发生胎粪污染。因此测定血甘胆酸可作为了解 ICP 患者胎儿宫内情况和判断其预后的指标之一。 2. 肝功能测定轻型 ICP 一般胆红素不高, 重症者血总胆红素增高, 特别是结