妊娠期肝内胆汁淤积症.ppt

妊娠期肝内胆汁淤积症刘建重庆医科大学第二附属医院妊娠期肝内胆汁淤积症 Intrahepatic Cholstasisof prognancy , ICP 发生在妊娠中晚期特有的疾病。临床上以瘙痒、黄疸为主要表现; 实验室以胆酸增高,转氨酶增高为典型; 后果是严重危害胎婴儿健康和生命。流行病学过去又称特发性妊娠黄疸、妊娠复发性胆汁淤积症、痒性妊娠黄疸、妊娠瘙痒症等。国外:南美、欧洲的瑞典、亚洲。国内:长江流域(上海、重庆、四川、江苏)。病因(与雌激素、遗传、种族及环境有关) 现象 1. ICP 发生在雌激素水平最高的妊娠晚期; 2. 双胎妊娠时 ICP 的发生率是单胎妊娠的 6 倍; 3. 某些服用避孕药妇女可发生类似 ICP 的胆汁淤积。 4. 妊娠终止后 ICP 很快消失。也有研究表明, ICP 患者的血雌激素水平并不增高,可能是患者对雌激素作用过度敏感或肝脏缺乏处理雌激素的酶。雌激素诱导 ICP 的发病机制: (1) 雌激素使胆管通透性增强; (2) 雌激素水平增高使 Na 一 K ATP 酶活性减退, 胆盐流动的驱动力下降而发生胆汁淤积; (3) 雌激素代谢的改变,引起胆汁淤积的 D—环葡萄糖醛酸雌激素排泄量增加,导致胆酸的排泄障碍而发生淤积。遗传、种族、环境因素 ICP 有家族发生现象: 1993 年 Hirvioja 报道一家族 6代中有 5代出现 ICP ,且多伴胆石症, 提示 ICP 与遗传有关。遗传学家认为:遗传因素决定肝脏对雌激素反应异常或应答敏感性过程的基础上,环境因素诱发 ICP 的发生并决定其严重程度。季节性:冬季多于夏季。硒缺乏可发生 ICP 。诊断 1. 症状及体征 (1) 瘙痒:首发于孕中晚期,程度不一, 逐渐加重,夜间为甚,产后 1-2 天消失; (2) 黄疸:瘙痒发生后数日至数周内出现, 可与瘙痒同时发生。发生率约在 20%。多在产后 1-2 周消失; (3) 少有乏力,食欲减退,恶心、腹胀、腹泻等消化道症状; (4) 体征:无急慢性肝病的体征。有皮肤抓痕。个别患者肝脏可能轻度肿大,无压痛。 2. 实验室检查 (1) 血清胆汁酸为可靠、确诊的指标, 且出现的时间早于瘙痒, ICP 患者血清胆汁酸盐较正常值可增加百余倍; (2) 血清胆红素一般均有升高,但不超过 mol /L; (3) 血清转氨酶轻度或中度升高,不超过正常 10倍。 3. 病理检查 (1) 肝脏病理检查:肝细胞无炎性及变性坏死表现,肝小叶中央区胆小管内可见胆汁淤积或胆栓形成,胆小管直径正常或轻度扩张。 (2) 胎盘检查:胎盘绒毛板及羊膜均有胆盐沉积,绒毛间隙缩小。 4 .所有症状、体征及生化异常在分娩后即消失。血胆酸及碱性磷酸酶水平在产后 4-6 周内恢复正常。鉴别诊断皮肤病变肝炎肝后梗阻性黄疸妊娠终止症状体征及实验指标恢复